Проблеми гемостазу

Що таке гемофілія?

Гемофілія є спадковим захворюванням, зумовмовленим дефецитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів, які беруть участь в активації зсідання крові "по внутрішньому мехамизму". Як окреме захворювання описана в 1803 році Otto в Філадельфії. В 1952 році виділено дві форми гемофілії:

Гемофілія А, зумовлена дефіцитом фактору VIII зсідання крові (антігемофільного глобуліну А)
Гемофілія В, зумовлена дефіцитом фактору IX зсідання крові (плазмового компонента тромбопластину)
До гемофілії відносять також дефіцит фатора XI зсідання крові (плазмового попередника тромбопластину, РТА), виділяючи її як гемофілію С, або хворобу Розенталя.

Найчастішою формою є гемофілія А (87-94%), гемофілія В зустрічається значно рідше (6-13%), гемофілія С вкрай рідко (1-2%)